剛出生的寶寶皮膚一碰就掉！醫生提醒：這種病很常見

一個新生命的誕生，對一個家庭而言，無疑是最幸福的，然而對于文文(化名)一家卻是殘酷的——文文剛出生就患了魚鱗病，體表皮膚大面積剝脫。好在經過22天的治療，文文于日前好轉出院。

剛出生的寶寶 皮膚一碰就掉

“我們這邊有個剛出生的寶寶，輕輕一碰，身上的皮膚就掉了，你們趕緊來看看……”去年底，西南醫科大學附屬中醫醫院新生兒科急救電話響起，電話那頭的醫務人員焦急地說道。

掛掉電話后，新生兒科醫護人員立即聯系醫院急救車，前往宜賓市興文縣將文文接到醫院。

入院后，新生兒科醫護人員為文文進行了全面檢查，發現其全身皮膚潮紅，四肢關節處有大小不等、鮮紅色的糜爛潰面，腹部大片表皮剝脫，剝脫處周圍殘留表皮干燥、呈羊皮紙樣……情況非常嚴重。

完善基因檢查 確診為魚鱗病

新生兒科醫護人員根據文文的實際情況，在給予抗感染治療的同時完善相關基因檢查。

“全身基本沒有完好皮膚，無法在外周穿刺置管并粘貼敷料，我們立即給予臍靜脈置管建立靜脈通道補液。”新生兒科學科主任葉曉秀教授介紹，經過基因檢查，文文的父母和哥哥都無魚鱗病的基因，文文的表皮松解性角化過度型魚鱗病應為基因突變所致。

葉曉秀介紹，表皮松解性角化過度型魚鱗病又稱大皰性魚鱗病樣紅皮病，是一種常染色體顯性遺傳病。臨床上很少見，出生時即有，皮膚增厚如角質樣，有鎧甲狀鱗屑覆蓋于整個身體上;出生后鱗屑即脫落，留下粗糙的潮濕面，可有松弛性大皰，其上可再度形成鱗屑;在四肢屈側和皺襞部如腹股溝、腕、腋和肘部有灰棕色或疣狀鱗屑，其他部位的皮膚也可波及，但較輕。

皮膚破損脫落 護理須小心翼翼

清創、涂表皮生長因子凝膠、貼泡沫敷料、纏繃帶、固定帶固定……為防止文文的皮膚進一步損傷及發生感染，新生兒科醫護人員對其進行精細化管理，每個部位的處理都必須小心翼翼，而每次換藥需要四五位醫護人員花兩三個小時才能完成。

由于文文皮膚易剝脫，不能使用尿不濕，新生兒科醫護人員還特意為其準備了無菌消毒床單、床墊，自制了小尿片。經過半個月的精心治療，文文的病情緩解，新生兒科醫護人員開始手把手指導文文家長為其換藥、洗澡等。22天后，文文皮膚好轉出院。

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